En Sierra Nevada existen más de 60 especies de aves y unos 80 insectos endémicos. En cotas de alta montaña, el reino de la cabra montés, habitan comadrejas, topillos comunes y nivales. Pueden contemplarse aves como el buitre leonado, el acentor alpino o el colirrojo tizón. En los escarpes habita la chova pitirroja, mientras que los peñones y tajos son visitados por la majestuosa águila real para cazar. Zorros, comadrejas y animales nocturnos como el tejón o la gineta pueblan la media montaña.
Alberga el mayor número de endemismos vegetales de Europa y de toda la región mediterránea, erigiéndose de este modo, en uno de los enclaves mundiales de mayor diversidad biológica. Acoge casi el 30% de la flora de la España peninsular en el 0.4 de su territorio, y el 7% de la flora de la región mediterránea en una extensión que es inferior al 0.01% de la misma. En determinados nichos ecológicos, como cascajares, tajos y roquedos, el porcentaje de endemismos se eleva hasta un 80%.
Con una flora estratificada en altitud, predominando el bosque mediterráneo de alta montaña, Sierra Nevada alberga más de 2.100 especies catalogadas de las 8.000 de toda la Península; 175 endemismos ibéricos y 65 especies autóctonas de Sierra Nevada, la mayoría de ellas en cotas de alta montaña, como la estrella de las nieves, la amapola, la violeta y la manzanilla de Sierra Nevada.
Los orígenes de esta rica vegetación se remontan a las glaciaciones del Cuaternario, cuando la vegetación europea se retiró a latitudes más bajas, llegando a Sierra Nevada especies del norte del continente. Más adelante, por el aislamiento de la zona, surgieron nuevas especies que incrementaron el número de endemismos.